تازه ترين مراقبتهاي توصيه شده براي کتواسيدوز ديابتي در کودکان و نوجوانان
تازه ترين مراقبتهاي توصيه شده براي کتواسيدوز ديابتي در کودکان و نوجوانان
ترجمه و تدوين: دکتررحيم وکيلي - فوق تخصص غدد و متابوليسم کودکان - استاد
مطالعه مورد: بررسی تشخیص در کوتاهی قد
مطالعه مورد: بررسی تشخیص در کوتاهی قد
طرح مورد و بحث : دکتر رحیم وکیلی استاد غدد و متابوليسم کودکان
پسر شش سال و دو ماهه با شکايت کوتاهي قد مراجعه نموده است قد 104 سانتيمتر و وزن 16 کيلوگرم داردz-Score قد و وزن را در پائین ملاحظه نمائید Score=0.6 - WZ
HZ-Score= -2.7
بعد از5 ماه قد 5/104و وزن 20 کيلوگرمدارد .آزمايشات هورموني انجام شده GH basal = 0.7 و شصت دقيقه بعد از مصرف L-DopaGH=2.5 بوده است IGf-1=56 گزارش شده است.(تصویر)
سن استخواني معادل 2 سال گزارش شده است .(تصویر)
نظر شما راجع به رشد قد و سرعت افزايش رشد ايشان چيست ؟
ارزيابي شما از سن استخواني چيست ؟
با توجه به مجموع آزمايشات برنامه بعدي شما کدام است ؟
بحث:
با توجه به اینکه قد زیر صدک سوم است و HZ-Score= -2.7می باشداطلاقکوتاهی می شود. در مقایسه وزن کم تر تحت تاثیر قرار گرفته بنابراین در بررسی علت زمینه ای به عواملی که رشد قدی بیشتر مختل می شود، بیشتر توجه خواهد شد.
در این مقطع سنی پسران در هر سال 7-5 سانتیمتر رشد طولی دارندو رشد5/. سانتیمتردر عرض 5 ماه خیلی کم و بیانگر توقف کامل رشد طولی است.سن استخوانی در این بیمار معادل2 سال می باشد، سن استخوانیبر مبنای تعداد، شکل، اندازه و دانسیته مراکز استخوانی و مقایسه آن با اطلس های استاندارد محاسبه می شود( برای مطالعه بیشتر در اینزمینه به کتاب رشد و اختلالات آن تالیف اینجانب مراجعه نمائید).
در مواردی که سن استخوانی کمتر از 50 درصد سن تقویمی است اختلالات آندوکرین به عنوان عامل ایجاد کننده کوتاهی قد قویآ مطرح می باشند. در کمبود هورمون رشد ، کم کاری تیروئید ، سندرومهاي سوء جذب و سوء تغذیه سن استخوانی تاخیر شدید دارد.
برای بررسی علل کوتاهی قد به تصویر3 بر گرفته از کتاب مبانی طب کودکان نلسون مراجعه نمائید.
برای بیمار فوق، با شک به کمبود هورمون رشد تست تحریکی، با لوودوپا انجام شده است. تستهای مختلف در زمانهای متفاوت برای ارزیابی کمبود هورمون رشد وجود دارد، توصیه می شود برای بیمار حداقل دو تست تحریکی انجام و در صورت بالا نرفتن هورمون رشد غیر طبیعی تلقی شود.
نکته مهم:
در ارزیابی تشخیص کوتاهی قد بعد از گرفتن شرح حال ، معاینه فیزیکی قد و وزن تولد، سرعت رشد در سالهای گذشته، قد والدین و وضعیت رشد سایر اعضاء خانواده ابتدا باید تستهای غربالگری انجام شود. اگر چه در منابع مختلف لیست آزمایشات غربالگری اندکی متفاوت ولی در هر حال باید دانست که هر فرد کوتاه قدیمبتلا به کمبود هورمون رشد نیست و بیماریهای دیگر نظیرسیلیاک ،ترنر، بیماریهای التهابی روده، هیپوتیروئیدیسم و..... می توانند فقط با کوتاهی قد تظاهر نمایند. بنابراین باید در هر بیمار مبتلا به کوتاهی قد، ابتدا تستهای غربالگری انجام سپس تستهای اختصاصی تر انجام شود.(تصویر)
به خصوص تاکید می شود قبل از سنجش هورمون رشد از هیپوتیروئید نبودن بیماراطمینان حاصل شود. در کم کاری تیروئید تولید و ترشح و اثر هورمون رشد مختل می شود و حتی در پاسخ به تستهای تحریکی هورمون رشد ترشح نمی شود.
با دانستن این نکته علمی برای بیمار این آزمایشات درخواست شده است (تصویر)
همانطور که ملاحظه می فرمائید بیمار کم کاری شدید تیروئید دارد. در کم کاری تیروئید و همچنین سندروم کوشنیگ، رشد قدی کند و یا کاملا متوقف می شود، در حالی که وزن بیمار می تواند به نسبت بالا باشد.
درمان با هورمون رشد برای چنین بیماری هیچ سودی ندارد. ولی با درمان هیپوتیروئیدیسم رشدی بیمار اصلاح و وارد فاز جبرای می شود. هر چند ممکن است در نهایت قد نهایی مقداری کمتر از قد پیش بینی شده باشد.
برای مطالعه بیشتر به کتابهای:
- رشد و اختلالات آن بحث کوتاهی قد تالیف دکتر رحیم وکیلی، انتشارات دانشگاه علوم پزشکی
Williams Textbook of Endecrinology”2011.-
مراجعه فرمائید.
مطالعه مورد هیپو گلیسمی
گزارش مورد 2/12/90
بخش غدد و متابوليسم کودکان
کودک 5/2 ساله از اوايل تولد دچار حملات تشنج مي شده است در يکي از حملات قند خون پايين (25 ميلي گرم در دسي ليتر ) گزارش شده است و بعلت هيپوگليسمي براي بررسي بيشتر ارجاع شده است .
وزن تولد 3700گرم ، وزن فعلي 9700گرم(Z-score= -3.7 ) و قد فعلي 75 سانتيمتر (Z-score= -4.4 ) دارد . سابقه عمل جراحي دستگاه گوارش ذکر مي شود. در حال حاضر کرپتيورکيديسم دوطرفه دارد.
1-تشخيص افتراقي هاي شما کدام است ؟
2- آزمايشات تکميلي که درخواست مي کنيد کدام است ؟
بحث
درارزیابی کودک مبتلا به هیپوگلیسمی باید به عوامل ایجاد کننده آن توجه نمائیم. در کتابهای طب کودکان معمولا یک جدول بزرگ عوامل اتیولوژیک هیپوگلیسمی را لیست نموده اند. (مانند جدول شماره 2-86 صفحه 520 نلسون 2012).
چند اسلاید علل هیپوگلیسمی, به ترتیب علل شایع در هر مقطع سنی که برای رسیدن بهتر به تشخیص تنظیم شده است را مرور نمایید. (اسلاید)
http://lms.mums.ac.ir/login.php برای مطالعه بیشتر سامانه
اقدام مهم و اساسی برای بیمار با هیپوگلیسمی در مرحله اول فکر کردن به آن به عنوان عامل کاهش سطح هوشیاری و تشنج و.... است و درثانی گرفتن نمونه برای رسیدن به تشخیص عامل ایجاد کننده.
بیمار مورد بحث که به علت قند 25 میلی گرم در دسی لیتر در 5/2سالگی ارجاع شده بود سابقه عمل جراحی به علت Imperforated anusو ریفلاکس اداری شدید را نیز داشت.
اگر مجموع علایم بالینی کودک را لیست نمائیم, سه عنوان : حملات افت قند خون , کاهش رشد شدید, کرپتيورکيديسم و ریفلاکس جلب نظر خواهند کرد. که با جستجو در بین عوامل ایجاد کننده کاهش قند خون به نظر می رسد,عیوب هیپوفیزی بیشتر متهم هستند. آزمایشات هورمونی درخواست شده برای بیمار به شرح زیر می باشد. (آزمایش)
تفسیر آزمایشات یا میزان T4توتال پایین است که یا هیپوتیروئیدیسم مطرح است و یا کمبود T.B.G چون میزانF T4 نیز پائین است بنابراین کمبود T.B.Gرد می شود.
با توجه به بالا نرفتن T S Hهیپوتیروئیدیسم از نوع ثانویه است. میزان IGF-1 و IGF , BP3 به عنوان تستهای غربالگری کمبود هورمون رشد هر دو فوق العاده پائین هستند و میزان هورمون رشد پایه نیز خیلی پایین است, در حالیکه در پاسخ به هیپو گلیسمی در فرد طبیعی باید افزایش یابد.
کمبود دو یا چند هورمون هیپوفیز را به عنوان پان هیپوپیتوتاریسم می شناسیم کرپتيورکيديسمدو طرفه بیمار نیز به علت کمبود گتادونردپین ها است.
حال باید علل هیپوپیتوتاریسم را مرور و ببینیم که برای بیمار کدام عامل مطرح می شود. علل هیپوپیتوتاریسم در صفحات 1876-1878 در سنامه طب کودکان نلسون بحث شده است.
در صورت شک به کمبود هورمون های هیپوفیزی جهت بررسی از نظر آنومالیهای کونژنیتال و ضایعات تومورال و تخریبی باید MRI هیپوفیز بعمل آید. گزارش MRI بیمار مورد نظر به شرح زیر بوده است.
برای بیمار تشخیص سندرم حال– پالیستر و هیپوپیتوتاریسم مطرح است. درمان جایگزین با هورمون رشد لورتیروکسین و مینیرین شروع و حملات افت قند تکرار نشده و سرعت رشد بیمار نیز به حد قابل قبول رسید.
تماس با استاد طراح موارد:
دکتر رحیم وکیلی - فوق تخصص غدد و متابولیسم کودکان -استاد این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
