راهنماي جامع مراقبت از سندروم داون براي متخصصين كودكان

دکتر علی طالع فوق تخصص غدد و متابولیسم کودکان
پژوهشگر مرکز تحقیقات اختلالات متابولیک پژوهشکده علوم سلولی-مولکولی غدد و متابولیسم
پژوهشگاه علوم غدد و متابولیسم دانشگاه علوم پزشکی تهران
دکتر خدیجه ظریفی متخصص کودکان عضو هییت مدیره انجمن متخصصین کودکان شیراز

خلاصه:
این راهنما برای راهنمایی متخصصین کودکان جهت مراقبت از کودکانی که سندرم داون در آنها از طریق بررسی کروموزومی اثبات شده، تدوین گردیده است. اگرچه معمولا اولین رویارویی متخصص کودکان با بیمار سندرم داون در دوره نوزادی رخ می دهد؛ اما گاهی والدین با تشخیص سندرم داون در دوره پیش از تولد جهت مشاوره مراجعه می نمایند. Pediatrics 2011;128:393-406

دانلود مقاله

 

راهنماي مراقبت از دختران و خانمهاي مبتلا به سندروم ترنر

كنفرانس جهاني سندروم ترنر 2016
ترجمه : دكتر رحيم وكيلي استاد غدد درون ريز و متابوليسم كودكان

از هر 100000 نفر خانم 25 تا 50 نفر مبتلا به سندروم ترنر هستند كه در تمام عمر به علت درگيري ارگانهاي مختلف نيازمند مراقبت خاص و چند تخصصي پزشكي هستند. اصول مراقبت از سندروم ترنر قبلا تدوين شده بود ولي در سالهاي اخير پيشرفتهايي در سندروم ترنر حاصل شده است كه لازم بود اين اصول مورد تجديد نظر قرار گيرند.  اين مقاله ماحصل كار خبرگان اين رشته از اروپا و آمريكا است كه در سال 2014 شروع و در سال 2016 به پايان رسيد.
قبل از همايش پنج گروه محورهاي زير را در مورد سندروم ترنر مورد مطالعه و كنكاش قرار داده بودند.
1.    تشخيص و جنبه هاي ژنتيك
2.    رشد و تكامل در سنين كودكي و نوجواني
3.    بيماريهاي كونژنيتال و اكتسابي قلب
4.    انتقال از طب كودكان به مراقبتهاي طب داخلي و بزرگسالان
5.    ساير اختلالات و جنبه هاي عصبي و روانشناختي

اطلاعات كارگروههاي فوق به همراه فرمهاي (GRADE) (Grading Recommendations, Assessment , Development and Evaluation)
ارزيابي مرور سيستماتيك برمتون پزشكي ارائه گرديد.
چهار سئوال اساسي در رابطه با اثر بخشي و ميزان كفايت درمان كوتاهي قد، ناباروري، هيپرتانسيون و جايگزيني هورمونهاي جنسي مطرح بود.
اين پروژه توسط انجمن غدد درون ريز اروپا، انجمن غدد درون ريز كودكان آمريكا و با مشاركت انجمن غدد درون ريز كودكان اروپا، انجمن توليد مثل و امبريولوژي اروپا و انجمن هاي قلب اروپا و آمريكا انجام شد.
در مورد رشد و بلوغ مبتلايان به ترنر موارد زير مورد تاكيد قرار گرفته است:
•    شروع هورمون رشد در 4-6 سالگي و ترجيحاً زير 12-13 سالگي
•    دوز هورمون رشد 45-50 µg/kg/day و در موارديكه قد نهايي شديداً كاهش يافته تلقي مي شود تا 68µg/kg/day
•    اندازه گيري رشد 4-6 بار در سال بخصوص در سال اول و سپس حداقل شش ماه يكبار
•    حداقل چك سالانه IGF-1 از نظر اطمينان از  دوز كافي GH
•    نگهداشتن 1Gf-1  در حد +2 انحراف معيار، در موارديكه به بيش از +3 انحراف معيار مي رسد دوز دارو كاهش يابد.
•    شروع اوكساندرولون در بالاي 10 سال با دوز 0.03mg/kg/day و در موارديكه تشخيص با تاخير بوده است با دوز 0.05mg/kg/day
•    بصورت روتين ميني دوز استروژن براي سنين قبل از بلوغ تجويز نمي شود.
•    شروع استروژن در 11-12 سالگي و رساندن دوز به حد بالغين بعد از 2 تا سه سال
•    شروع پروژسترون 2 سال بعد از شروع استروژن

فايل كامل اين توصيه نامه جالب پيوست مي باشد.

راهنمای جامع مراقبت از کتواسیدوز دیابتی در کودکان و نوجوانان (ISPAD 2014)

ترجمه: دکتر رحیم وکیلی استاد غدد و متابوليسم کودکان

تعریف: معیارهای زیر برای تشخیص کتواسیدوز دیابتی درنظر گرفته می شود:

1-    هیپرگليسمی و قند خون بیش از 200 میلی گرم در دسی لیتر
2-    PH وریدی کمتر از 3/7 یا بیکربنات زیر 15
3-    کتونمی و کتونوری

اگر چه اندازه گیری بتاهیدروکسی بوتیریک اسید در همه جا مقدور نیست ولی میزان بیش از 3 میلی مول مطرح کننده DKA است. میزان کتون ادرار معمولا +2 است. کودکان ناقص درمان شده و یا آنها که کربوهیدرات کافی مصرف نکرده اند قند خون خیلی بالائی ندارند که یوگلیسمیک DKA اطلاق می شود.

ادامه مقاله

راهنمای مراقبت از شیرخواران و کودکان و نوجوانان تا 18 سال مبتلا به کتواسیدوز دیابتی - بریتانیا 2015

راهنمای مراقبت از شیرخواران و کودکان و نوجوانان تا 18 سال مبتلا به کتواسیدوز دیابتی توسط انجمن غدد درون ریز و دیابت کودکان بریتانیا 2015
ترجمه : دکتر رحیم وکیلی استاد غدد و متابولیسم کودکان پائیز 94

به اطلاع دوستان و همکاران محترم و متخصصین اطفال کشور که از بیماران مبتلا به کتواسیدوز دیابتی مراقبت می نمایند می رساند که راهنمای جامع مراقبت DKA توسط BSPED در سال 2015 توسط اساتید دانشگاه آکسفورد نوشته و مورد تائید انجمن قرار گرفته و منتشر شده است . نسبت به راهنمای قبلی که در سال 2009 چاپ شده بود تغییرات زیر اعمال شده است .

1. مهمترین تغییر کاهش درصد کم آبی است که در انواع خفیف و متوسط DKA 5 درصد و در انواع شدید 10 درصد محاسبه می شود
2. انفوزیون دوز بولوز اولیه نرمال سالین حذف شده است مگر در کودکان بدحال و شدیداً کم آب
3. دستیاران و همکاران جوان بدون مشورت با استاد مجاز به استفاده از دوزه بولوز اولیه پیش از 10cc/kg نیستند .
4. در کل میزان مایعات نگهدارنده کاسته شده و فرمولهایی ساده ای برای مایع درمانی ارائه شده است .
5. توصیه شده است از نرمال سالين تا بهبود کم آبی استفاده شود.
6. دوز انسولین از 0.05u/kg/h تا 0.1 u/kg/hدر نظر گرفته می شود.

 

در این راهنما معیار تشخیص DKA ، PH زیر 3/7 و بیکربنات زیر 18 و کتونمی (بتاهیدروکسی بوتیرات بالای (3mmol/lit در نظر گرفته شده است . در شیرخواران و کودکان PH بالای 7/1 بعنوان DKA خفیف و PH زیر 7/1 بعنوان DKA شدید تعریف شده است. در موارد شوک هیپوتانسیون برای استفاده از داروهای اینوتروپ با متخصص مراقبتهای ویژه مشورت شود.
در موارد خفیف و متوسط DKA ( PH بالای 7/1) از دوز بولوز اولیه نرمال سالین استفاده نشود.
در موارد شدید DKA ( PH زیر 7/1 ) بصورت روتین از دوز بولوز اولیه نرمال سالین استفاده نشود.
اگر کودک در شوک است (نبض های محیطی ضعیف، تاخیر در پرشدگی بستر مویرگی با تاکیکاروی و یا هیپوتانسیون ) از 10cc/kg نرمال سالین بصورب بولوز استفاده می شود.
بدون مشورت با استاد و فرد با تجربه از مقادیر بیشتر نرمال سالین و تکرار آن استفاده نشود.
در صورت وجود هیپرترمی، هیپوترمی، هیپوتانسیون، اسیدوز مقاوم و یا اسیدوز لاکتیک از نظر وجود عفونت و سپتی سمی بررسی بیشتر انجام شود.
نوع محلول مورد استفاده نرمال سالین بعلاوه 40 میلی اکی والان در لیتر پتاسیم کلراید است تا هنگامیکه قند خون به زیر 14 میلی مول (250 میلی گرم ) در دسی لیتر برسد.
مایعات خوراکی تا برطرف شدن کتواسیدوز و رفع تهوع و استفراغ شروع نشود.
در موارد گاستروپارزی از لوله نازوگاستریک استفاده شود.
در 48 ساعت اول در صورت تحمل مایعات خوراکی از حجم مایعات تزریقی کاسته شود . انسولین درمانی 1 تا 2 ساعت بعد از شروع مایعات وریدی آغاز می شود.
در شیرخواران و کودکان مبتلا به DKA از بیکربنات سدیم تزریقی استفاده نمی شود . به حوادث ترومبوآمبولیک بخصوص ترومبوز فمورال توجه بیشتری شود.
دوستان و همکاران عزیر را به مطالعه فایل کامل این مقاله به صورت PDF توصیه می نمایم .
 

درباره ما

انجمن غدد کودکان ایران
Iranian Association of Pediatric Endocrinologists

انجمن غدد کودکان بخش اعظمی از زمان کاری خود را صرف تشخیص

و درمان بیماریهای غدد كودكان نموده و اغلب دارای سابقه پژوهشی،

آموزشی یا اجرائی در زمینه غدد کودکان می باشند.

به کانال تلگرام ما بپیوندید

حامی انجمن

ورود

ورود به سایت

آمار بازدید

کاربران
3
مطالب
337
نمایش تعداد مطالب
1033450