راهنماي جامع تشخيص و مراقبت از كودكان مبتلا به سندروم راسل – سيلور

دكتر رحيم وكيلي- استاد غدد و متابوليسم كودكان

به اطلاع همكاران محترم مي رساند اولين بيانيه جامع بين المللي در مورد مراقبت از سندروم سيلور- راسل در دوم سپتامبر 2016 منتشر شده است . سندروم سيلور- راسل يك بيماري نادر ولي بخوبي شناخته شده بعنوان عامل تاخير رشد در زندگي داخل رحمي و بعد از تولد محسوب مي شود. اين سندروم اولين بار توسط راسل و سيلور بصورت جداگانه با وزن كم تولد، اختلال رشد بعد از تولد،‌ چهره خاص و اسيمتري بدن توصيف شد. تقريقا همه موارد سيلور- راسل با وزن كم متولد مي شوند. عامل اختلال رشد داخل رحمي هتروژن است. ماكروسفالي نسبي(انحراف معيار دور سر مساوي يا بيشتر از 5/1 ) پيشاني برجسته، آسيمتري بدن و مشكلات مرتبط به خوردن و نوشيدن افتراق داده مي شود.

شيوع اين سندروم از 1 در 30000 تا 1 در 100000 در جوامع مختلف متغيير است. در بيش از 60 درصد بيماران با اين سندروم علت ژنتيك قابل تشخيص است. شايعترين يافته كاهش متيلاسيون در كروموزوم 11 p15است.


هرچند مراقبت از سندروم راسل سيلور مانند ساير علل SGA است ولي بعضي از موارد مانند توجه به مشكلات تغذيه اي و نحوه غذا خوردن، احتمال هيپوگلسيمي، نداشتن فاز جبران رشد قدي، آدرنارك زودرس، شروع زودرس و سير سريع بلوغ مركزي و مقاومت به انسولين خاص بيماران راسل سيلور است . اين بيانيه به همت انجمن غدد درون ريز كودكان اروپا،‌ انجمن غدد درون ريز آمريكا، انجمن غدد درون ريز كودكان آسيا و اقيانوسيه و انجمن غدد درون ريز آمريكاي جنوبي تدوين شده است. در اين راستا توصيه هاي مفيدي براي جلوگيري از هيپوگلسيمي، مراقبت تغذيه اي در دوران شيرخوارگي، مراقبت در جريان بيهوشي و اعمال جراحي، سن استخواني پيشرفته و مسايل مرتبط با بلوغ انجام شده است. از سال 2001 و 2003 درمان با هورمون رشد براي بهبود قد مبتلايان مورد تائيد قرار گرفته است. اصل اين مقاله پيوست است.

ادمه مقاله

 

 

 

درباره ما

انجمن غدد کودکان ایران
Iranian Association of Pediatric Endocrinologists

انجمن غدد کودکان بخش اعظمی از زمان کاری خود را صرف تشخیص

و درمان بیماریهای غدد كودكان نموده و اغلب دارای سابقه پژوهشی،

آموزشی یا اجرائی در زمینه غدد کودکان می باشند.

به کانال تلگرام ما بپیوندید

حامی انجمن

ورود

ورود به سایت

آمار بازدید

کاربران
2
مطالب
290
نمایش تعداد مطالب
288029