مطالعه مورد: بررسی تشخیص در کوتاهی قد

طرح مورد و بحث : دکتر رحیم وکیلی استاد غدد و متابوليسم کودکان

پسر شش سال و دو ماهه با شکايت کوتاهي قد مراجعه نموده است قد 104 سانتيمتر و وزن 16 کيلوگرم داردz-Score قد و وزن را در پائین ملاحظه نمائید Score=0.6 - WZ

HZ-Score= -2.7

بعد از5 ماه قد 5/104و وزن 20 کيلوگرمدارد .آزمايشات هورموني انجام شده GH basal = 0.7 و شصت دقيقه بعد از مصرف L-DopaGH=2.5 بوده است IGf-1=56 گزارش شده است.(تصویر)

سن استخواني معادل 2 سال گزارش شده است .(تصویر)

نظر شما راجع به رشد قد و سرعت افزايش رشد ايشان چيست ؟

ارزيابي شما از سن استخواني چيست ؟

با توجه به مجموع آزمايشات برنامه بعدي شما کدام است ؟

بحث:

با توجه به اینکه قد زیر صدک سوم است و HZ-Score= -2.7می باشداطلاقکوتاهی می شود. در مقایسه وزن کم تر تحت تاثیر قرار گرفته بنابراین در بررسی علت زمینه ای به عواملی که رشد قدی بیشتر مختل می شود، بیشتر توجه خواهد شد.

در این مقطع سنی پسران در هر سال 7-5 سانتیمتر رشد طولی دارندو رشد5/. سانتیمتردر عرض 5 ماه خیلی کم و بیانگر توقف کامل رشد طولی است.سن استخوانی در این بیمار معادل2 سال می باشد، سن استخوانیبر مبنای تعداد، شکل، اندازه و دانسیته مراکز استخوانی و مقایسه آن با اطلس های استاندارد محاسبه می شود( برای مطالعه بیشتر در اینزمینه به کتاب رشد و اختلالات آن تالیف اینجانب مراجعه نمائید).

در مواردی که سن استخوانی کمتر از 50 درصد سن تقویمی است اختلالات آندوکرین به عنوان عامل ایجاد کننده کوتاهی قد قویآ مطرح می باشند. در کمبود هورمون رشد ، کم کاری تیروئید ، سندرومهاي سوء جذب و سوء تغذیه سن استخوانی تاخیر شدید دارد.

برای بررسی علل کوتاهی قد به تصویر3 بر گرفته از کتاب مبانی طب کودکان نلسون مراجعه نمائید.

برای بیمار فوق، با شک به کمبود هورمون رشد تست تحریکی، با لوودوپا انجام شده است. تستهای مختلف در زمانهای متفاوت برای ارزیابی کمبود هورمون رشد وجود دارد، توصیه می شود برای بیمار حداقل دو تست تحریکی انجام و در صورت بالا نرفتن هورمون رشد غیر طبیعی تلقی شود.

نکته مهم:

در ارزیابی تشخیص کوتاهی قد بعد از گرفتن شرح حال ، معاینه فیزیکی قد و وزن تولد، سرعت رشد در سالهای گذشته، قد والدین و وضعیت رشد سایر اعضاء خانواده ابتدا باید تستهای غربالگری انجام شود. اگر چه در منابع مختلف لیست آزمایشات غربالگری اندکی متفاوت ولی در هر حال باید دانست که هر فرد کوتاه قدیمبتلا به کمبود هورمون رشد نیست و بیماریهای دیگر نظیرسیلیاک ،ترنر، بیماریهای التهابی روده، هیپوتیروئیدیسم و..... می توانند فقط با کوتاهی قد تظاهر نمایند. بنابراین باید در هر بیمار مبتلا به کوتاهی قد، ابتدا تستهای غربالگری انجام سپس تستهای اختصاصی تر انجام شود.(تصویر)

به خصوص تاکید می شود قبل از سنجش هورمون رشد از هیپوتیروئید نبودن بیماراطمینان حاصل شود. در کم کاری تیروئید تولید و ترشح و اثر هورمون رشد مختل می شود و حتی در پاسخ به تستهای تحریکی هورمون رشد ترشح نمی شود.

با دانستن این نکته علمی برای بیمار این آزمایشات درخواست شده است (تصویر)

همانطور که ملاحظه می فرمائید بیمار کم کاری شدید تیروئید دارد. در کم کاری تیروئید و همچنین سندروم کوشنیگ، رشد قدی کند و یا کاملا متوقف می شود، در حالی که وزن بیمار می تواند به نسبت بالا باشد.

درمان با هورمون رشد برای چنین بیماری هیچ سودی ندارد. ولی با درمان هیپوتیروئیدیسم رشدی بیمار اصلاح و وارد فاز جبرای می شود. هر چند ممکن است در نهایت قد نهایی مقداری کمتر از قد پیش بینی شده باشد.

برای مطالعه بیشتر به کتابهای:

- رشد و اختلالات آن بحث کوتاهی قد تالیف دکتر رحیم وکیلی، انتشارات دانشگاه علوم پزشکی

Williams Textbook of Endecrinology”2011.-

مراجعه فرمائید.