گزارش مورد 2/12/90
بخش غدد و متابوليسم کودکان
کودک 5/2 ساله از اوايل تولد دچار حملات تشنج مي شده است در يکي از حملات قند خون پايين (25 ميلي گرم در دسي ليتر ) گزارش شده است و بعلت هيپوگليسمي براي بررسي بيشتر ارجاع شده است .
وزن تولد 3700گرم ، وزن فعلي 9700گرم(Z-score= -3.7 ) و قد فعلي 75 سانتيمتر (Z-score= -4.4 ) دارد . سابقه عمل جراحي دستگاه گوارش ذکر مي شود. در حال حاضر کرپتيورکيديسم دوطرفه دارد.
1-تشخيص افتراقي هاي شما کدام است ؟
2- آزمايشات تکميلي که درخواست مي کنيد کدام است ؟
بحث
درارزیابی کودک مبتلا به هیپوگلیسمی باید به عوامل ایجاد کننده آن توجه نمائیم. در کتابهای طب کودکان معمولا یک جدول بزرگ عوامل اتیولوژیک هیپوگلیسمی را لیست نموده اند. (مانند جدول شماره 2-86 صفحه 520 نلسون 2012).
چند اسلاید علل هیپوگلیسمی, به ترتیب علل شایع در هر مقطع سنی که برای رسیدن بهتر به تشخیص تنظیم شده است را مرور نمایید. (اسلاید)
http://lms.mums.ac.ir/login.php برای مطالعه بیشتر سامانه
اقدام مهم و اساسی برای بیمار با هیپوگلیسمی در مرحله اول فکر کردن به آن به عنوان عامل کاهش سطح هوشیاری و تشنج و.... است و درثانی گرفتن نمونه برای رسیدن به تشخیص عامل ایجاد کننده.
بیمار مورد بحث که به علت قند 25 میلی گرم در دسی لیتر در 5/2سالگی ارجاع شده بود سابقه عمل جراحی به علت Imperforated anusو ریفلاکس اداری شدید را نیز داشت.
اگر مجموع علایم بالینی کودک را لیست نمائیم, سه عنوان : حملات افت قند خون , کاهش رشد شدید, کرپتيورکيديسم و ریفلاکس جلب نظر خواهند کرد. که با جستجو در بین عوامل ایجاد کننده کاهش قند خون به نظر می رسد,عیوب هیپوفیزی بیشتر متهم هستند. آزمایشات هورمونی درخواست شده برای بیمار به شرح زیر می باشد. (آزمایش)
تفسیر آزمایشات یا میزان T4توتال پایین است که یا هیپوتیروئیدیسم مطرح است و یا کمبود T.B.G چون میزانF T4 نیز پائین است بنابراین کمبود T.B.Gرد می شود.
با توجه به بالا نرفتن T S Hهیپوتیروئیدیسم از نوع ثانویه است. میزان IGF-1 و IGF , BP3 به عنوان تستهای غربالگری کمبود هورمون رشد هر دو فوق العاده پائین هستند و میزان هورمون رشد پایه نیز خیلی پایین است, در حالیکه در پاسخ به هیپو گلیسمی در فرد طبیعی باید افزایش یابد.
کمبود دو یا چند هورمون هیپوفیز را به عنوان پان هیپوپیتوتاریسم می شناسیم کرپتيورکيديسمدو طرفه بیمار نیز به علت کمبود گتادونردپین ها است.
حال باید علل هیپوپیتوتاریسم را مرور و ببینیم که برای بیمار کدام عامل مطرح می شود. علل هیپوپیتوتاریسم در صفحات 1876-1878 در سنامه طب کودکان نلسون بحث شده است.
در صورت شک به کمبود هورمون های هیپوفیزی جهت بررسی از نظر آنومالیهای کونژنیتال و ضایعات تومورال و تخریبی باید MRI هیپوفیز بعمل آید. گزارش MRI بیمار مورد نظر به شرح زیر بوده است.
برای بیمار تشخیص سندرم حال– پالیستر و هیپوپیتوتاریسم مطرح است. درمان جایگزین با هورمون رشد لورتیروکسین و مینیرین شروع و حملات افت قند تکرار نشده و سرعت رشد بیمار نیز به حد قابل قبول رسید.
تماس با استاد طراح موارد:
دکتر رحیم وکیلی - فوق تخصص غدد و متابولیسم کودکان -استاد این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
