انجمن غدد و متابولیسم کودکان ایران

خلاصه: اخیرا اندیکاسیونها و نتایج پیوند کبد دربیماریهای متابولیک بازبینی شده و این مقاله ،مروی کوتاه با تمرکز بردستاوردهاو پیشرفتهای جدید است.علل متابولیک نارسایی حاد کبدی که جدیدا تشخیص داده شده اند،مرور شده و پیامدهای پیوند درآنها مورد بحث قرار گرفته است.اندیکاسیونهای جدید پیوند دردر بیماریهای متابولیک سیستمیک،وآخرین بروزرسانی در مورد نقش پیوند آگزیلاری و دومینو کبد (دراین بیماریها) مورد بحث قرارگرفته است.
بیماریهای متابولیک کبد همچنان یکی ازموارد مهم اندیکاسیونهای پیوند ،شامل 20% کودکان نیازمند پیوند، می باشد. نتایج طولانی مدت عالی است.شانس بقای 10 ساله دربعضی اختلالات بیش از 95% است ، علاوه بر آنکه نقص متابولیک نیزبصورت دایمی اصلاح می گردد.
با توجه به چنین نتایجی ،پیوند کبد بصورت فزاینده ای به منظوربهبود کیفیت زندگی وجلوگیری از آسیبهای نورولوژیک دربیماران مبتلا به MSUD و اختلال سیکل اوره که نقص ساختاری کبد ندارند ، مورد استفاده قرار می گیرد.با توجه به این دستاوردها دربعضی مراکز تخصصی ،بیماریهای متابولیک علت یک سوم موارد پیوند کبد می باشد.